CRPS - sindrome dolorosa regionale complessa

    Cos’ è la CRPS

    La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS – Complex Regional Pain Syndrome) è una condizione severa e persistente di dolore cronico che tipicamente colpisce un arto (braccio o una gamba). È conosciuta anche con i nomi di:

    • Algodistrofia,
    • Algoneurodistrofia,
    • Sudek syndrome,
    • Distrofia simpatico riflessa,
    • Causalgia,
    • Sindrome spalla-mano.

    La CRPS si sviluppa in genere dopo un infortunio (anche di lieve entità), un intervento chirurgico, una problematica vascolare. Il denominatore comune di questa sindrome è la percezione di un dolore sproporzionato se paragonato alla gravità del danno subito.

    Classificazione

    Le CRPS vengono suddivise in due categorie, con segni e sintomi del tutto simili, ma cause diverse:

    • Tipo 1: detta anche distrofia simpatico riflessa, si verifica solo dopo una malattia o una lesione che NON hanno creato un danno conclamato ai nervi. Il 90% delle CRPS sono di Tipo 1.
    • Tipo 2: detta anche causalgia, si verifica dopo che è avvenuta una lesione nervosa periferica all’arto interessato. Rappresenta il restante 10% delle CRPS.

    CRPS 1 e 2 sono contraddistinte da una fase acuta invalidante che può evolvere successivamente in una fase cronica che dura anche fino a mesi ed anni.

    Quali sono i sintomi della CRPS

    I sintomi variano estremamente da paziente a paziente, a seconda della fase e della gravità della patologia.

    Alcuni dei segni e dei sintomi più comunemente riportati sono:

    • Dolore continuo, invalidante, bruciante o pulsante, solitamente al braccio o alla mano, alla gamba o al piede,
    • Sintomi vasomotori come: sensibilità alterata al tatto e al freddo, gonfiore nella zona dolorante,
    • Alterazioni della percezione del dolore: allodinia (sentire dolore anche per stimoli innocui come un tocco leggero) e iperalgesia (uno stimolo doloroso, come la puntura di uno spillo, crea molto più dolore rispetto alle altre parti del corpo),
    • Cambiamenti nella temperatura della pelle,
    • Cambiamenti del colore della pelle, che vanno dal rosso, al bianco o al blu, uniforme o a macchie,
    • Cambiamenti nella struttura della pelle, che diventa sottile e lucida nella zona interessata,
    • Diminuzione, fino alla scomparsa di peli e unghie (sintomi trofici),
    • Rigidità articolare e impedimento nei movimenti, perdita della destrezza,
    • Alterazioni della percezione corporea,
    • Disturbi della coordinazione motoria,
    • Spasmi muscolari, debolezza (atrofia muscolare) e tremori,
    • Sudorazione abnorme,
    • Osteoporosi.
    Gonfiore Mani - Sintomi CRPS
    Gonfiore Mani – Sintomi CRPS

    Primi sintomi e Durata

    I primi sintomi che compaiono sono il dolore, il gonfiore e il cambiamento del colore della pelle. Successivamente subentrano gli sbalzi di temperatura e l’ipersensibilità, poi col passare del tempo l’arto colpito può diventare freddo e pallido.

    In alcuni pazienti i sintomi diminuiscono fino a scomparire da soli, in altri possono persistere per mesi o anni e solo in alcuni rari casi risultano irreversibili.

    Solo raramente la CRPS può diffondersi e coinvolgere altre parti del corpo (in questi casi di solito viene colpito l’arto opposto).

    Quali sono le cause

    Il meccanismo patologico che sta alla base delle CRPS non è del tutto chiaro, potrebbe essere implicata una mancata coordinazione tra i sistemi che hanno il compito di proteggere l’integrità del corpo umano:

    • Sistema nervoso periferico – (nervi e recettori sensitivi periferici)
    • Sistema nervoso centrale – (midollo spinale ed encefalo)
    • Sistema immunitario – (insieme di organi e di cellule altamente specializzate con il compito di difendere l’organismo da agenti patogeni esterni:virus ,batteri)
    • Sistema circolatorio – (arterie e vene atte a trasportare il sangue)

    Un trauma anche lieve (intervento chirurgico, ferita, compressione meccanica ecc.) potrebbe innescare una reazione scoordinata tra questi sistemi, determinando lo sviluppo della malattia.

    Tra le cause più frequenti che portano all’innescarsi della malattia abbiamo:

    • Fratture: sono la causa più comune (in primis le fratture del polso) per la compressione di nervi periferici o anche per la pressione di un gesso eccessivamente stretto.
    • Distorsioni: durante una distorsione vengono stirati, fino alla rottura, i tessuti connettivi e i nervi dell’articolazione causando una possibile lesione.
    • Chirurgia. Alcune volte le CRPS subentrano dopo un intervento chirurgico andato male che ha creato dei danni non previsti, ma in alcuni casi la patologia colpisce anche dopo interventi andati bene.
    • Lesioni minori come ustioni, tagli, punture e ferite.
    • Immobilizzazione dell’arto. Sia per via di interventi chirurgici che richiedono il riposo totale e l’immobilità di un’articolazione, sia per l’uso di gessi o tutori è possibile che si creino delle lesioni da compressione nervosa o difficoltà nella circolazione periferica, che possono condurre allo sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa.
    • Problemi vascolari periferici. Coaguli o stenosi possono bloccare il flusso sanguigno a un nervo e danneggiarlo, inoltre una cattiva circolazione ne limita la guarigione.

    Molto raramente, una massa come un tumore, o una malattia infettiva possono irritare un nervo.

    Effetti e condizioni negative

    Questi traumi, di piccola o grave entità che siano, causano l’alterazione a livello dei sistemi immuno-vascolo-nervosi che porta allo scatenarsi della malattia conclamata.

    Quando ciò accade, i vasi sanguigni dell’arto interessato possono dilatarsi (vasodilatazione), causando pelle arrossata, calda con sudore, edema e dolore invalidante. L’importante edema comporta difficoltà al passaggio del sangue e di conseguenza i muscoli circostanti e i tessuti profondi rischiano di essere privati di ossigeno e nutrizione, (per la compressione che si viene a determinare ) con conseguente debolezza muscolareosteoporosi e dolore articolare invalidante.

    In alcuni casi dopo questa fase di vasodilatazione subentra – a distanza di settimane o mesi – una fase di vasocostrizione con la pelle che diventa fredda, può colorarsi di blu o divenire bianca con edema ancora presente, ma freddo.

    Alcune condizioni influenzano negativamente l’andamento delle CRPS, alcune di esse sono:

    • Diabete,
    • Depressione,
    • Esposizione a tossine nervose,
    • Neuropatie periferiche,
    • Emiplegia,
    • Vasculiti o insufficienza arteriosa,
    • Sindrome di Raynaud.
    Confronto piede e caviglia gonfi con situazione normale
    Confronto piede e caviglia gonfi con situazione normale

    Come si fa la Diagnosi

    Non esistono esami specifici per confermare la CRPS. Una diagnosi precoce è la premessa fondamentale per la risoluzione definitiva dei sintomi grazie all’inizio tempestivo delle terapie specifiche.

    In generale, siccome la CRPS generalmente migliora col passare del tempo, la diagnosi è più facile se effettuata all’inizio dei primi sintomi.

    L’iter diagnostico include:

    • Esame obiettivo effettuato da un medico (neurologo, ortopedico, fisiatra ecc.) che valuta la tumefazione e il gonfiore della zona, il dolore eccessivo rispetto a semplici stimoli, la capacità di movimento della zona,
    • Esame neurologico della conduzione nervosa,
    • Esami strumentali di imaging come ecografia o risonanza magnetica,
    • Radiografia convenzionale,
    • Scintigrafia ossea: le scansioni ossee trifase a volte mostrano un riassorbimento osseo in eccesso associato alla CRPS.

    Qual è la Prognosi

    La CRPS di solito migliora con il passare del tempo e alla fine scompare (remissione totale) nella maggior parte dei pazienti. Soprattutto durante la fase acuta la qualità della vita ne risente fortemente, con difficoltà e grande dolore anche nel più piccolo movimento o col tocco più delicato.

    Solo nelle rare forme più gravi o cronicizzate, la patologia può durare per diversi mesi ed anni e diffondersi ad altre zone del corpo.

    La reazione psicologica del paziente è fondamentale per una buona prognosi. Un atteggiamento positivo e fiducioso è la premessa per il successo terapeutico, al contrario forme depressive e ansiose che spesso subentrano e coesistono con le CRPS ne ostacolano la guarigione.

    La CRPS purtroppo recidiva (succede di nuovo) nel 10-30% dei pazienti, la maggior parte delle ricadute hanno cause sconosciute.

    La risoluzione della sintomatologia è proporzionale alla tempestività dell’intervento terapeutico: quanto prima viene diagnosticata la malattia e iniziata la terapia, quanto prima avremo la guarigione dai sintomi.

    Qual è il Trattamento per la CRPS

    Gli obiettivi più importanti del trattamento sono:

    • Alleviare il dolore,
    • Ripristinare il movimento,
    • Recuperare la forza nell’arto colpito,
    • Migliorare la qualità della vita,
    • Diminuire fino a far scomparire il gonfiore, viene consigliato di mantenere l’arto coinvolto sollevato quando si riposa o dorme per drenare i fluidi in eccesso.
    Gonfiore Piedi - Sintomi CRPS
    Gonfiore Piedi – Sintomi CRPS

    Terapie più utilizzate

    Le terapie più utilizzate per ridurre il grado di invalidità da CRPS sono:

    • Fisioterapia: è fondamentale mantenere l’arto in movimento per facilitare il flusso sanguigno e ridurre i sintomi vasomotori, oltre a migliorare la forza e la capacità funzionale. La riabilitazione inoltre previene le conseguenze secondarie al sistema nervoso centrale dovute al disuso dell’arto colpito e al dolore cronico. Il fisioterapista imposterà degli esercizi da svolgere quotidianamente per migliorare la circolazione e l’ossigenazione dei tessuti coinvolti. Il terapista può inoltre consigliare l’uso di presidi, come le calze a compressione, per ridurre il gonfiore. Durante l’evolversi della terapia si aggiungeranno esercizi di neurodinamica da effettuarsi al domicilio, in associazione agli esercizi svolti in presenza del terapista.
    • Psicoterapia: spesso si sviluppano problematiche psicologiche secondarie come depressione o ansia. Questi disturbi psicologici creano un aumento della percezione del dolore, riducendo di conseguenza ulteriormente le attività del paziente.
    • Farmaci: uno dei farmaci più utilizzati e l’unico con indicazione specifica è il Neridronato (Bisfosfonato), ma diversi tipi di farmaci sono utilizzati per la CRPS come i farmaci antinfiammatori non steroidei (AINS) per il trattamento del dolore e dell’infiammazione, Gabapentin per il dolore neuropatico o Pregabalin e Duloxetina. Unguenti anestetici topici, creme o cerotti a base di antidolorifici come la Lidocaina e derivati. Bisfosfonati per ridurre i cambiamenti ossei (osteoporosi). Corticosteroidi, come il Prednisone, per diminuire il gonfiore e l’infiammazione. Oppioidi come Ossicodone, Morfina e Fentanil sono utilizzati per il controllo del dolore.
    • Stimolazione del midollo spinale: tramite l’uso di elettrodi posizionati chirurgicamente possono essere stimolate alcune zone del midollo in riferimento ai nervi lesionati.
    • Pompe per farmaci del liquido spinale: vengono impiantati, solo nei casi più gravi, dei dispositivi che forniscono farmaci antidolorifici nel fluido che bagna le radici nervose del midollo.

    Conclusioni

    La CRPS è una sindrome rara e il suo meccanismo di formazione non è ancora chiaramente compreso. La sintomatologia diminuisce fino a scomparire specialmente se il trattamento viene iniziato presto, ed è per questo che la diagnosi precoce risulta l’arma più importante a nostra disposizione.

    Se si presentano quindi sintomi quali forte dolore, gonfiore e alterazioni cutanee che persistono nel tempo, è opportuno effettuare un consulto medico al fine di escludere una possibile CRPS o iniziare le terapie più appropriate quanto prima.

    Nei nostri studi di Lugano e Bellinzona troverete personale medico che potrà diagnosticare e avviare la corretta terapia quanto prima e fisioterapisti in grado di trattare con successo questa patologia.